Artigo original
Hiperaldosteronismo primário: resultados do primeiro estudo multicêntrico português realizado pelo Grupo de Estudos de Tumores da Supra‐Renal
Primary Aldosteronism: results from the first Portuguese multicentre study by the adrenal tumour study group
Vera Fernandesa,b,c,1, Tiago Silvad,1, Diana Martinse, Diana Gonçalvesf, Raquel Almeidag, Ana Margarida Monteiroa, Carolina Nevesh, Helder Simõesi,j, Pedro Marquesk, Filipa Serraj, Maria Lopes Pereiraa,, , Grupo de Estudos de Tumores da Supra‐Renal
a Serviço de Endocrinologia, Hospital de Braga, Braga, Portugal
b Instituto de Ciências da Vida e da Saúde (ICVS), Escola de Ciências da Saúde, Universidade do Minho, Braga, Portugal
c ICVS/3B's – Laboratório Associado do Governo Português, Braga/Guimarães, Portugal
d Serviço de Endocrinologia, Hospital Garcia de Orta, Almada, Portugal
e Serviço de Endocrinologia, Diabetes e Metabolismo, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal
f Serviço de Cirurgia Geral, Centro Hospitalar São João, Porto, Portugal
g Serviço de Endocrinologia, Centro Hospitalar do Porto, Porto, Portugal
h Serviço de Endocrinologia, Hospital Curry Cabral – Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal
i Serviço de Endocrinologia, Hospital das Forças Armadas, Lisboa, Portugal
j Serviço de Endocrinologia, Hospital de Egas Moniz – Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, Lisboa, Portugal
k Serviço de Endocrinologia, Instituto Português de Oncologia de Lisboa, Lisboa, Portugal
Recebido 01 Março 2016, Aceitaram 26 Maio 2016
Resumo
Introdução

O hiperaldosteronismo primário (HAP) é a causa mais frequente de hipertensão arterial (HTA) secundária. Contudo, não foi ainda realizado em Portugal nenhum estudo multicêntrico de HAP.

Objetivos

Caracterizar uma população de doentes com HAP, avaliando apresentação clínica, investigação diagnóstica, opções terapêuticas e seguimento.

Métodos

Estudo retrospetivo e multicêntrico dos doentes com HAP seguidos em 9 hospitais nacionais à data da colheita dos dados.

Resultados

Dos 63 doentes incluídos, a idade média ao diagnóstico foi 52,1±13,1 anos, 9,9 anos após o diagnóstico da HTA. Ao diagnóstico, 37 (60,7%) manifestavam HTA, 11 (22,9%) HTA resistente e 20 (32,8%) hipocaliemia (média 3,2mmol/L). Analiticamente, a mediana da aldosterona sérica foi de 33,4ng/dL, atividade da renina plasmática (ARP) 0,2ng/mL/h e rácio aldosterona/ARP 97,1. Quanto às provas confirmatórias, 55 foram submetidos a infusão salina (positiva: 84,4%) e 14 a prova do captopril (positiva: 85,7%). O estudo imagiológico revelou adenoma(s) em 55 casos, hiperplasia em 2 e patologia bilateral em 8. O cateterismo das veias suprarrenais foi realizado em 9 doentes (14,5%) e conclusivo num caso. A cintigrafia com iodocolesterol foi realizada em 14 casos (22%,) 9 com fixação unilateral e 4 sem fixação. Adrenalectomia laparoscópica foi opção terapêutica em 28 doentes (58,3%) e tratamento médico com antagonistas dos recetores dos mineralocorticoides em 20 (41,7%). Os primeiros manifestavam menor duração de HTA (8 versus 14 anos, p=0,002), maior prevalência de terapêutica anti‐hipertensiva ao diagnóstico (100 versus 75%, p=0,009) e maiores dimensões tumorais (1,8 versus 1,5cm, p=0,022). No seguimento, verificou‐se uma tendência para maior proporção de doentes sem melhoria da HTA no tratamento médico (29,4 versus 7,4%, p=0,089).

Conclusão

O primeiro estudo multicêntrico português sobre HAP sugere que este continua subdiagnosticado e com atraso significativo até ao diagnóstico. Os casos com tratamento cirúrgico apresentaram doença mais agressiva e maior tendência para melhoria da hipertensão.

Abstract
Introduction

Primary Aldosteronism (PA) is the most prevalent cause of secondary hypertension. Nevertheless, there is no portuguese multicenter study characterizing PA patients.

Aims

To characterize the clinical presentation, diagnostic workup, treatment and follow‐up of patients with confirmed PA.

Methods

Retrospective multicenter study of PA patients followed in 9 portuguese hospitals.

Results

Sixty‐three cases were selected with a mean age of diagnosis of 52.1±13.1 years, 9.9 years after the diagnosis of hypertension. At presentation, 37 cases (60.7%) had hypertension, 11 (22.9%) had resistant hypertension and 20 (32.8%) of patients had hipokalemia (mean 3.2 mmol/L). Baseline laboratory showed a mean serum aldosterone of 33.4ng/dL, plasmatic renin activity (PRA) of 0.2ng/mL/h with an aldosterone/PRA ratio of 97.1. Confirmatory testing was performed with saline infusion in 55 patients (positive in 84.4%) and captopril test in 14 (positive in 85.7%). Imaging showed adenomas in 55 cases, hyperplasia in 2 and bilateral cases in 8. Arterial venous sampling (AVS) was performed in 9 patients (14,5%) and was conclusive in 1. Iodocholesterol scintigraphy was done in 14 cases (22%) with unilateral fixation in 9 and no fixation in 4. Patients were treated with laparoscopic adrenalectomy in 28 cases (58.3%) and mineralocorticoid receptor antagonists in 20 cases (41.7%). The surgical treated group had less duration of hypertension (8 versus 14 years, p=0.002), higher prevalence of anti‐hypertensive drugs at presentation (100 versus 75% p=0.009) and bigger tumour size (1.8 versus 1.5cm, p=0.022). During follow‐up there was a trend towards a greater proportion of patients with no hypertension improvement in the medical treatment group (29.4% versus 7.4%, p=0.089).

Conclusion

This is the first Portuguese PA multicenter study. It suggests that PA remains an under‐diagnosed condition with a significant delay in diagnosis. Surgical treated patients had a more aggressive disease and showed a trend towards better hypertension control.

Palavras‐chave
Hiperaldosteronismo primário, Renina, Aldosterona, Adrenalectomia, Antagonistas dos recetores dos mineralocorticoides
Keywords
Primary aldosteronism, Renin, Aldosterone, Adrenalectomy, Mineralocorticoid receptor antagonists

Open Access

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