Artigo original
Feocromocitoma: estudo retrospetivo multicêntrico
Pheochromocytomas: retrospective multicentric clinical study
Ana Paula Marquesa,, , Isabel Paivab, Inês Sapinhoc, Sandra Belod, Joana Coutoe, Teresa Azevedof, Marta Ferreirag, Isabel Manitah, Márcia Alvesi, Ricardo Rangelj, Maria João Oliveirak, Maria Lopes Pereiral, Hélder Simõesm, Grupo de Estudos da Suprarrenal da Sociedade Portuguesa de Endocrinologia
a Serviço de Endocrinologia, Hospital Pedro Hispano, Matosinhos, Portugal
b Serviço de Endocrinologia Centro Hospitalar e Universitário Coimbra, Coimbra, Portugal
c Unidade de Endocrinologia, Hospital Fernando da Fonseca, Amadora, Portugal
d Serviço de Endocrinologia, Centro Hospitalar do Sao João, Porto, Portugal
e Serviço de Endocrinologia, Instituto Português de Oncologia Francisco Gentil do Porto, Porto, Portugal
f Serviço de Endocrinologia, Instituto Português de Oncologia de Coimbra Francisco Gentil, EPE, Coimbra, Portugal
g Serviço de Endocrinologia, Hospital de Santo António, Centro Hospitalar do Porto, Porto, Portugal
h Serviço de Endocrinologia, Hospital Garcia de Orta, Almada, Portugal
i Centro Hospitalar Baixo Vouga, Aveiro, Portugal
j Hospital Curry Cabral, Centro Hospitalar de Lisboa Central, Lisboa, Portugal
k Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho, Vila Nova de Gaia, Portugal
l Hospital Braga, Braga, Portugal
m Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, Lisboa, Portugal
Recebido 24 Novembro 2014, Aceitaram 26 Maio 2016
Resumo
Objetivo

O feocromocitoma é um tumor raro com origem no tecido cromafim. Para avaliar a epidemiologia característica e abordagem destes tumores, foi efetuado um estudo multicêntrico retrospetivo em doentes com feocromocitoma.

Material e métodos

Estudo retrospetivo, desenvolvido em 12 centros, incluiu 176 doentes tratados entre 1986‐2011. Efetuado um questionário que incluiu dados epidemiológicos, clínicos, doseamentos laboratoriais, exames de localização, estudo genético, preparação pré‐operatória e cirurgia. De acordo com a data de diagnóstico, os doentes foram divididos em 2 períodos de tempo, 1986‐2000 e 2001‐2011, e alguns dados foram comparados.

Resultados

Cento e cinco mulheres e 70 homens, idade média 51,9±15,2 anos. Em 172 doentes, a apresentação clínica foi: 31% incidentalomas, 10% paroxismos típicos, 18% hipertensão persistente e 5% detetados durante rastreio genético. Onze por cento tinham outros sintomas clínicos de feocromocitoma e 25% uma mistura de 2 ou mais quadros clínicos. Os exames laboratoriais mais frequentes foram as catecolaminas urinárias e seus metabolitos urinários.

Em 154 doentes, foi localizado por TAC em 84%, RMN em 41% e a cintigrafia com MIBG em 55%. A dimensão média do tumor foi 55,3±33,7mm, 56% na suprarrenal direita e 7% bilateral. O tratamento pré‐operatório em 126 casos foi: fenoxibenzamina em 65% dos doentes e associada a um betabloqueador em 29,3%.

Em 170 doentes, 91 efetuaram laparotomia (54%) e 74 laparoscopia (44%). Cinco doentes não efetuaram cirurgia. Em 9 doentes foi diagnosticado feocromocitoma maligno, 3 na altura do diagnóstico inicial e 6 durante o seguimento (após 6‐192 meses).

Em 19 doentes foi efetuado o diagnóstico de uma síndrome genética.

Conclusões

Trinta e um por cento dos tumores foram detetados como incidentalomas. A suprarrenal direita foi mais atingida. Observou‐se um aumento do n° de diagnósticos de feocromocitoma e um melhor estudo e estadiamento nos doentes diagnosticados entre 2001 e 2011 comparativamente com os diagnosticados entre 1986 e 2000. Dado que a malignidade se pode manifestar tardiamente, o seguimento destes doentes deve ser para toda a vida.

Abstract
Objective

Pheochromocitoma is a rare tumor arising from the chromaffin tissue. To have an idea of the epidemiology, characteristics and management of this tumors it was performed a multicentric retrospective evaluation of patients with pheochromocitoma.

Material and methods

Twelve endocrine departments participated, reviewed the data of 176 patients, between 1986 and 2011. A questionaire included data on epidemiological, clinical, laboratory, radiological, genetic study, preoperative treatment and surgery. According to year of diagnosis the patients were divided in two groups, 1986‐2000 and 2001‐2011, and some data were compared.

Results

105 female and 70 male, with 51.9±15.2 years. The clinical presentation of 172 patients were: 31% discovered incidentally; 10% had the typical spells; 18% had persistent hypertension and 5% discovered in a genetic screening; 11% other clinical symptom of pheochromocytomas and 25% had a mixture of two or more clinical presentation. The most often laboratory assays evaluated were the urinary catecholamines and their urinary metabolites.

In 154 patients, the localization was by CT in 84%, MR in 41% and MIBG scintigraphy in 55%. The mean dimension of the tumor was 55.3±33.7mm, 56% at the right adrenal, and 7% bilateral. The preoperative treatment in 126 cases was: phenoxybenzamine in 65% of the patients, and associated to a β blocker in 29.3%.

In 170 patients, the surgical approach was laparotomy in 91(54%) and laparoscopy in 74(44%); 5 patients had no surgery. 9 patients had the diagnosis of malignant pheochromocitoma: at the diagnosis in 3 cases, or during the follow up (after 6 to 192 months) in 6.

In 19 patients a genetic syndrome was found.

Conclusions

31% of the patients discovered as a incidentalomas. The right adrenal was more affected. Between 2001 and 2011 more patients were diagnosed with pheochromocitoma and their sudy and staging were improved comparing with the period between 1986 and 2000. Given that the malignancy in a pheochromocitoma can be a late finding life long follow‐up is mandatory.

Palavras‐chave
Suprarrenal, Feocromocitoma, Catecolaminas, Localização, Malignidade, Genética
Keywords
Adrenal, Pheochromocytoma, Catecolamines, Localization, Malignant, Genetics

Open Access

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