Review Article
Cardiovascular risk in Turner syndrome
Risco cardiovascular na síndrome de Turner
Beatriz Donatoa,, , Maria João Ferreiraa,b
a Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra, Coimbra, Portugal
b Cardiology Department, Centro Hospitalar Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal
Recebido 10 Fevereiro 2017, Aceitaram 16 Agosto 2017
Abstract

Turner syndrome is a relatively common genetic disorder of female development, characterized by partial or complete absence of an X chromosome, with a variable clinical presentation. Congenital or acquired cardiovascular disease is highly prevalent and a major cause of early death in this syndrome. The most feared complication is aortic dissection, which can occur at a very young age and requires careful assessment of its risk factors. A systematic literature search identified sixty relevant publications. These were reviewed with regard to the increased risk of cardiovascular disease in women with Turner syndrome, especially in pregnancy. The most common congenital cardiovascular defects are presented and illustrated with appropriate iconography. The current recommendations regarding the screening and monitoring of cardiovascular disease in these patients are discussed.

Resumo

A síndrome de Turner é uma condição genética relativamente comum, caracterizada pela perda total ou parcial de um cromossoma X, com uma apresentação clínica variável e que afeta o desenvolvimento das mulheres. Nessa síndrome há uma prevalência elevada de doença cardiovascular, congénita e adquirida, que condiciona um risco aumentado de morte prematura. A complicação mais temida é a disseção da aorta, que tende a ocorrer em idades mais precoces, implica uma avaliação cuidada dos seus fatores de risco. A pesquisa sistemática da literatura permitiu encontrar 60 artigos relevantes sobre o tema. Foi feita uma revisão sobre o risco aumentado de doença cardiovascular nas doentes com síndrome de Turner, em particular na gravidez. Foram apresentados e ilustrados com iconografia própria os defeitos cardiovasculares congénitos mais prevalentes. Foram discutidas as recomendações atuais relativas ao rastreio e à vigilância da doença cardiovascular nessas doentes.

Keywords
Turner syndrome, Cardiovascular diseases, Risk factors, Female
Palavras-chave
Síndrome de Turner, Doenças cardiovasculares, Fatores de risco, Mulher

Métricas

  • Impact Factor: 0.827(2017)
  • 5-years Impact Factor: 0,775
  • SCImago Journal Rank (SJR):0,267
  • Source Normalized Impact per Paper (SNIP):0,419