Artigo de Revisão
Anomalias congénitas das artérias coronárias
Congenital anomalies of the coronary arteries
Andrea Silvaa,, , Maria João Baptistab,c, Emanuel Araújod
a Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, Portugal
b Serviço da Cardiologia Pediátrica, Centro Hospital São João, Porto, Portugal
c Departamento de Pediatria, Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, Porto, Portugal
d Serviço de Medicina Interna, Centro Hospitalar São João, Porto, Portugal
Recebido 17 Fevereiro 2017, Aceitaram 24 Setembro 2017
Resumo

As anomalias congénitas das artérias coronárias são alterações da sua origem, trajeto ou estrutura e a sua incidência varia entre 0,2 e 5,6%. Apesar de a maioria ser assintomática, são a segunda causa morte súbita de origem cardíaca em jovens atletas.

O objetivo deste trabalho é salientar as principais anomalias com repercussões hemodinâmicas, nomeadamente as anomalias da origem das artérias coronárias na aorta e as anomalias em que a artéria coronária esquerda tem origem na artéria pulmonar.

As anomalias da origem das artérias coronárias na aorta correspondem a 14‐17% de todas as mortes súbitas de causa cardíaca, que ocorrem inesperadamente em crianças saudáveis ou jovens atletas durante ou imediatamente após o exercício físico. O mecanismo responsável pela compressão/oclusão da artéria coronária com origem no seio coronário oposto ainda não é claro e existem vários mecanismos propostos. A apresentação clínica desses doentes é bastante variável e o exame físico é na maioria das vezes normal. O ecocardiograma transtorácico é o exame mais usado para o diagnóstico. A abordagem, o tratamento e o seguimento desses doentes é ainda um tema controverso.

A origem anómala da artéria coronária esquerda na artéria pulmonar é ainda mais rara e a maioria dos doentes morre no primeiro ano de vida, se não for feita correção cirúrgica. O ecocardiograma é também o método de eleição para a sua confirmação. O diagnóstico dessa anomalia numa criança, gravemente doente, é indicação cirúrgica de urgência.

Pelas alterações hemodinâmicas que acarretam, o seu diagnóstico e tratamento precoce são importantes.

Abstract

Congenital coronary artery anomalies are modifications of their origin, course or structure and its incidence varies between 0,2 and 5,6% of the general population. Although the majority is asymptomatic, they are the second leading cause of sudden cardiac death in young athletes.

The aim of this study is to highlight the main anomalies with hemodynamic significance, including the anomalous origin of a coronary artery from the opposite sinus and anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery.

The anomalous aortic origin of a coronary artery from the opposite sinus accounts for 14‐16% of all cardiac deaths, that unexpectedly occur in healthy children or young athletes during or immediately after exercise. The mechanism responsible for the compression/occlusion of the coronary artery originating from the opposite sinus is still unclear and there are several proposed mechanisms. The clinical presentation of these patients is variable and physical examination is normal in most individuals. Transthoracic echocardiogram is the diagnostic test most commonly used. Treatment and management are controversial topic.

The anomalous origin of the left coronary artery from pulmonary artery is a very rare condition and without surgery, most infants die within the first 12 months of life. The echocardiogram is also the method of choice for diagnostic confirmation. The diagnosis of this congenital anomaly in an infant, usually seriously ill, is an indication for urgent surgery.

Because these anomalies produce hemodynamic changes, it is important an early diagnosis and treatment.

Palavras‐chave
Anomalias das artérias coronárias, Anomalias da origem das artérias coronárias na aorta, Anomalias da origem das artérias coronárias na artéria pulmonar, Morte súbita de origem cardíaca
Keywords
Coronary vessel anomalies, Anomalous aortic origin of the coronary artery, Anomalous origin of the coronary artery from pulmonary artery, Cardiac sudden death

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