Review Article
Congenital coronary artery anomalies
Anomalias congénitas das artérias coronárias
Andrea Silvaa,, , Maria João Baptistab,c, Emanuel Araújod
a Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, Portugal
b Serviço da Cardiologia Pediátrica, Centro Hospital São João, Porto, Portugal
c Departamento de Pediatria, Faculdade de Medicina da Universidade do Porto, Porto, Portugal
d Serviço de Medicina Interna, Centro Hospitalar São João, Porto, Portugal
Received 17 February 2017, Accepted 24 September 2017
Abstract

Congenital coronary artery anomalies are abnormalities in the origin, course or structure of these arteries, and their incidence varies from 0.2% to 5.6%. Although the majority of anomalies are asymptomatic, they are the second most common cause of sudden cardiac death in young athletes.

The aim of this study is to highlight the main anomalies with hemodynamic significance, particularly anomalous aortic origin of coronary arteries and anomalous left coronary artery from the pulmonary artery.

Anomalous aortic origins of coronary arteries account for 14–17% of all sudden cardiac deaths that unexpectedly occur in healthy children or young athletes during or immediately after physical exercise. The mechanism responsible for the compression/occlusion of the coronary artery originating from the opposite sinus is still unclear and several mechanisms have been proposed. The clinical presentation of these patients varies and physical examination is normal in most cases. Transthoracic echocardiography is the most commonly used test for diagnosis. The treatment, management and follow-up of these patients are the subject of debate.

The anomalous origin of the left coronary artery arising from the pulmonary artery is an even rarer condition and, without corrective surgery, most patients die within the first year of life. Echocardiography is also the method of choice to confirm this condition. The diagnosis of this anomaly in a seriously ill child is an indication for urgent surgery.

Due to the hemodynamic abnormalities caused by these abnormalities, early diagnosis and treatment are important.

Resumo

As anomalias congénitas das artérias coronárias são alterações da sua origem, trajeto ou estrutura e a sua incidência varia entre 0,2 e 5,6%. Apesar de a maioria ser assintomática, são a segunda causa morte súbita de origem cardíaca em jovens atletas.

O objetivo deste trabalho é salientar as principais anomalias com repercussões hemodinâmicas, nomeadamente as anomalias da origem das artérias coronárias na aorta e as anomalias em que a artéria coronária esquerda tem origem na artéria pulmonar.

As anomalias da origem das artérias coronárias na aorta correspondem a 14-17% de todas as mortes súbitas de causa cardíaca, que ocorrem inesperadamente em crianças saudáveis ou jovens atletas durante ou imediatamente após o exercício físico. O mecanismo responsável pela compressão/oclusão da artéria coronária com origem no seio coronário oposto ainda não é claro e existem vários mecanismos propostos. A apresentação clínica desses doentes é bastante variável e o exame físico é na maioria das vezes normal. O ecocardiograma transtorácico é o exame mais usado para o diagnóstico. A abordagem, o tratamento e o seguimento desses doentes é ainda um tema controverso.

A origem anómala da artéria coronária esquerda na artéria pulmonar é ainda mais rara e a maioria dos doentes morre no primeiro ano de vida, se não for feita correção cirúrgica. O ecocardiograma é também o método de eleição para a sua confirmação. O diagnóstico dessa anomalia numa criança, gravemente doente, é indicação cirúrgica de urgência.

Pelas alterações hemodinâmicas que acarretam, o seu diagnóstico e tratamento precoce são importantes.

Keywords
Coronary artery anomalies, Anomalous aortic origin of a coronary artery, Anomalous origin of coronary arteries from the pulmonary artery, Sudden cardiac death
Palavras-chave
Anomalias das artérias coronárias, Anomalias da origem das artérias coronárias na aorta, Anomalias da origem das artérias coronárias na artéria pulmonar, Morte súbita de origem cardíaca

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